A pulmonális artériás hipertónia (magas tüdővérnyomás) kórképét kevesen ismerik, pedig egy olyan krónikus betegségről van szó, amely az idő előrehaladtával egyre súlyosabb tüneteket okoz, és kezelés nélkül a betegek hosszú távú életkilátása sem kedvező. Magyarországon a szakértők tudomása szerint 250 ember él ezzel az egészségkárosodással, tehát a kórkép ritkának mondható, ám éppen azért, mert nem közismert betegségről van szó, lehetnek  közöttünk további érintettek is.

A pulmonális hipertónia területén jelentős kutatások zajlanak, a gyógyszeres terápia nyújtotta lehetőségek már az elmúlt 10 évben is bővültek. Mindezek miatt különösen nagy jelentősége van ebben a témában a tájékoztatásnak és az érdekképviseletnek, melyet Magyarországon a 110 taggal rendelkező Tüdőér Egylet munkatársai valósítanak meg. Idén negyedszerre rendeztek országos betegtalálkozót, melyre többek között az európai országok betegszervezeteit összefogó PAH Europe elnökét is meghívták.  A rendezvényen megismerhettük a betegség sajátosságait, a korszerű terápiás lehetőségeket, a fő hangsúly azonban azon volt, hogyan tudnának a PAH betegek a mindennapi életükön könnyíteni, az életkilátásaikon javítani.

A PAH a kisvérkörben fellépő magas vérnyomás. A tüdő artériái a túlzott nyomás alatt kórosan feszülnek, a túlterhelt jobb szívfél kitágul. Először a kisebb artériák falai vastagszanak meg, majd a nagyobb artériák is beszűkülnek. Az ily módon kisebb átmérőjűvé vált erekben a véráramlás csökken, ez rontja az oxigénfelvételt, és így a szervezet oxigén ellátását.

Ez az életet veszélyeztető, súlyos betegség felnőtteket és gyermeket egyaránt érinthet, a női-férfi arány 2:1. Kialakulásának pontos oka máig nem ismert.

A tünetek a következők: időnként elkékülő ajkak és/vagy körmök, nehézlégzés, légszomj, szapora szívverés. A hirtelen fizikai terhelés felerősíti a tüneteket, rosszullétet okoz. Jellemző még az általános fáradtság, fáradékonyság is. A légszomjat ájulás követheti. A lépcsőzés idővel megvalósíthatatlan feladattá válik. Késői stádiumban a szív elégtelen működése lábdagadást, hasi folyadék felszaporodást idéz elő.

A diagnózis felállítása nehéz, Magyarországon a PAH centrumokban van erre lehetőség. Korábban átlagosan majdnem három év is eltelt, míg a páciens elkerült a megfelelő ellátó helyre és diagnózishoz jutott. Mára már sikerült 1-1,5 évre leszorítani ezt az időt.
A jelenlévő előadó szakemberek, Dr. Faludi Réka (Pécsi Tudományegyetem), Prof. Dr. Forster Tamás (Szegedi Tudományegyetem) valamint Dr. Karlócai Kristóf (Semmelweis Egyetem, a Tüdőér Egylet alelnöke) megerősítették a betegeket abban, dolgoznak azon, hogy ez az időtartam tovább csökkenhessen. Az orvostanhallgatók találkoznak a témával az egyetemeken, hiszen az beépült a tananyagba, vizsgákon tételként is szerepel. A háziorvosok számára számos, a témával kapcsolatos továbbképzést tartanak. Erősíti ezt a törekvést a PAH Europe terve is, miszerint az orvostanhallgatókat EU szinten bevonják a munkájukba.

Csabuda Eszter, a Tűdőér Egylet elnöke elmondta: “2011 októbere óta háromszor rendeztünk országos betegtalálkozót, és mi is meglepődtünk, milyen sok betegtársunk eljött az ország minden szegletéből. Éreztük, láttuk, hogy munkánk fontos: az egyesületi tagok és a nem tag betegek is számítanak ránk, érdemes dolgoznunk, küzdenünk. A pulmonális hipertóniában szenvedő betegek IV. Országos Találkozóján meghívott orvosaink örömmel adnak tájékoztatást a legújabb kutatási eredményekről, újabb gyógyszerekről, a kezelések fontosságáról.” Az elnök ezek után köszöntötte az előadókat és köszönetet mondott a rendezvényt támogató cégnek (Actelion).

Mint azt Dr. Karlócai Kristóftól, a Tüdőér Egylet alelnökétől megtudtuk, a pulmonális artériás hipertónia kezelése más-más támadáspontú készítmények feltalálásának köszönhetően jelentősen fejlődött a 10 évvel ezelőtti időszakhoz képest. A korszerű készítményekkel bizonyos mértékben és esetekben javítható a páciensek túlélése is. Ezzel együtt a PAH sajnos ma még a súlyos, progresszív kórképek közé tartozik. Kezelésében három alapvető gyógyszerosztályt alkalmaznak a szakorvosok, melyek mindegyike tartogat új szereket a közeljövőre. A korszerű gyógyszerek egy része hazánkban hozzáférhető, azonban tenni kell azért, hogy a további fejlesztések is mind elérhetőek legyenek Magyarországon is.

Prof. Dr. Forster Tamás (Szegedi Tudományegyetem) tartott előadást a PAH betegek funkcionális osztályozásáról, amelyre a személyre szabott komplex terápia meghatározása érdekében van szükség és valójában a beteg állapotfelmérését jelenti. Alapvetően sok minden kiderül az orvos számára a beteggel való beszélgetés során is, de nélkülözhetetlen a szinte minden vizitnél alkalmazott 6 perces séta, vagy további terheléses vizsgálatok („sétaszőnyeg”, szobabicikli) és egy speciális laborvizsgálat is, amelyből szintén le tudják szűrni a beteg állapotát.

Dr. Faludi Réka (Pécsi Tudományegyetem) kifejtette, hogy milyen sajátos módon szükséges beépíteniük a fizikai terhelést a mindennapjaikba a PAH-al élő embereknek. Annak ellenére, hogy a nagyobb fizikai megterhelést kerülniük kell, fontos, hogy a rendszeres mozgás – pl. a séta – mindennapjaik részévé váljon. Akkor is – sőt talán még inkább – szükség van erre,  ha a krónikus betegség mellé szorongás vagy depresszió társul, hiszen a rendszeres mozgás kedvező hatással van az ember hangulatára is, segíti a lelki egyensúly kialakítását.
A szakértő mindenekelőtt leszögezte: a tréninget kizárólag stabil állapotban, jól beállított gyógyszerezés kezeléssel lehet elkezdeni, és előtte konzultálni kell a kezelőorvossal.

dr. Alma Rubbio, az Actelion munkatársa – aki vendégelőadóként vett rész volt a rendezvényen – hangsúlyozta a betegszervezetek jelentőségét. Egyik kiemelt céljuk a PH-ra specifikus gyógyszerek fejlesztése és kutatása.  Jelenleg 120 betegszervezettel van kapcsolatuk és e szervezetek munkáját tájékoztató anyagokkal segítik. Bemutatta legújabb anyagukat, a „PAHuman” elektronikus könyvet, melynek magyar nyelvre való fordítása folyamatban van. A fiatal betegek elektronikusan is használhatják és olvashatják a www.pahuman.com oldalon.

A PAH Europe a PAH egyesületek eu-i ernyőszervezeteként működik, jelenleg 36 tagszervezettel. Munkájuk eredményét mutatja, hogy évente 4-5 országban alakul PAH Egylet. Elnökükkel, Gerry Fischerrel való közös beszélgetésből jövőbeni terveket fogalmaztak meg a résztvevők, mint például az érintettek számára létesített telefonos lelki segély szolgálat létrehozása.

Szintén fontos és aktuális téma volt, hogy egy jogszabályváltozás miatt a nem végtaghiányos mozgáskorlátozottak számára nem biztosítanak parkolási kedvezményt, így a PAH betegek számára sem. Ez a jogszabály más krónikus betegségben szenvedő emberek esetében is probléma. A PAH betegséggel élők tömegközlekedéssel nem tudnak járni, gépkocsira van szükségük. Ezen jogszabály módosításának elérése is fontos jövőbeli feladat.